Как лечить болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — редкое дегенеративное заболевание головного мозга, связанное с накоплением аномального прионного белка в нейронах. Клинически болезнь Крейтцфельда-Якоба проявляется деменцией, пирамидными и экстрапирамидными расстройствами, миоклонусом, симптомами повреждения мозжечка и нарушением зрения. Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основана на сочетании клинических симптомов, данных ЭЭГ, анализа спинномозговой жидкости, МРТ и ПЭТ головного мозга, а также морфологического исследования образца ткани мозга, полученного после биопсии или вскрытия. Эффективного лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба пока не найдено. Заболевание приводит к 100% летальному исходу.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) — дегенеративное заболевание мозга, вызываемое прионами, которое постепенно приводит к деменции и смерти.

Что делать в такой ситуации? Для начала рекомендуем. В этой статье подробно описаны методы борьбы с паразитами. Также рекомендуем обратиться к специалисту.

Информация о заболевании

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (наиболее распространенная расшифровка стенограммы Крейтцфельда-Якоба, названная в честь немецких врачей Ганса Герхарда Кройцфельдта, Альфонса Марии Якоб; синонимы: спастический псевдосклероз, синдром кортико-стрио-спинномозговой дегенерации, трансмиссивная дегенерация позвоночника, трансмиссивное заболевание головного мозга спинной мозг, базальные ганглии и спинной мозг Считается основным проявлением губчатой ​​энцефалопатии (прионной болезни).

Заболевание впервые было описано в 1920 году Гансом Кройцфельдтом. Альфонс Джейкоб в 1921 году отметил сочетание психических расстройств при этом заболевании с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной систем и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с широко распространенными очагами поражения мозговой ткани. Шпильмейер предложил назвать болезнь в честь авторов, впервые описавших ее.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба составляет примерно 85% всех прионных энцефалопатий человека и поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей. Отмечена определенная распространенность заболеваемости болезнью куру у женщин, что связано с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма) аборигенов острова Новая Гвинея, когда женщины поедают мозги мертвых и получают кайф доза PrP. Начало болезни наступает, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях на пятом десятилетии жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Таким образом, возраст дебюта классической формы колеблется от 17 до 87 лет (средний возраст — 64 года), тогда как средний возраст новой формы намного ниже и составляет 29 лет.

Причины болезни

Как лечить болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Причиной всех форм заболевания является прионный белок, не содержащий ДНК или РНК, поэтому это не микроорганизм, а классический инфекционный агент (вирус, бактерия, простейшее или грибок). Прион — это белок (сокращенно PrP), который обычно находится в нервных клетках, и его функция до конца не изучена. Заболевание начинается, когда в организме появляется измененная форма этого белка (сокращенно PrPres), который благодаря своей особой пространственной структуре становится невосприимчивым к ферментам и может изгибаться, образуя «палочки». В таком виде он способствует разрушению клеток и накапливается в организме, вызывая каскад болезненных реакций. В то же время иммунная система игнорирует это.

Читайте также:  Паразиты-гермафродиты: описание представителей, какие опасны человеку

Среди причин появления в организме патогенного прионного белка можно выделить:

  1. Спонтанная трансформация собственного белка человека PrP в патологический PrPres у лиц с генетической предрасположенностью под влиянием не до конца изученных триггеров.
  2. Проникновение патогенной инфекции происходит экзогенно (из внешней среды):
  3. через пищеварительный тракт при употреблении в пищу продуктов животного происхождения, как свежих, так и консервированных. Инфекционный агент особенно высок в мясе, мозге, крови и селезенке забитых коров. Помимо коровьего мяса возможны экзотические случаи заражения при ритуальном каннибализме;
  4. при трансплантации органов: сердца, печени, почек, костного мозга, роговицы глаза, при переливании цельной крови или ее компонентов: плазмы, эритроцитарной и лейкоцитарной массы;
  5. при использовании препаратов из тканей животных, в том числе сыворотки крови крупного рогатого скота (коров), или произведенных на основе гипофиза животных;
  6. возможна передача заболевания медицинскому персоналу и родственникам пациента через биологические жидкости больного человека (кровь и плазма) при условии нарушения целостности кожных покровов или попадания инфекционного белка в желудочно-кишечный тракт. Поэтому при уходе за пациентом необходимо соблюдать санитарно-эпидемиологические правила. Установлено, что заболевание не передается воздушно-капельным путем и прикосновением. Передача через мокроту, кал, мочу возможна, но исследований по этому поводу мало.
  7. Наследственная передача заболевания.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 60-65 лет. Имеет быстрое течение, большинство больных умирают на первом году болезни. В редких случаях появляются формы с быстрым (несколько недель) развитием акинетического мутизма — недостатка речи и двигательной активности. В этом случае смерть часто наступает в течение первых двух месяцев болезни. Есть малоподвижные формы (около двух и более лет).

Случаев излечения у пациентов с диагнозом болезнь Крейтцфельдта-Якоба не зарегистрировано, летальность составляет 100%.

Типы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Существует 4 различных типа болезни Крейтцфельдта-Якоба, каждый из которых имеет свою причину:

  1. Спорадический (sCJD) — наиболее распространенная форма, на которую приходится 85% случаев. Причина неизвестна, но обычно поражает людей старше 40 лет.
  2. Новый вариант (nvCJD) был впервые идентифицирован в 1996 году. NvCJD вызывается употреблением в пищу говядины, зараженной коровьим бешенством. NvCJD в основном поражает людей в возрасте от 20 лет.
  3. Ятрогенная форма (1CJD): инфекция передается от человека, страдающего этим заболеванием, в результате медикаментозного или хирургического лечения. В наши дни его случаи крайне редки.
  4. Наследственная форма (fCJD) — это редкая форма прионного заболевания, вызванная наследованием дефектного гена, продуцирующего прионы.
Читайте также:  Временные и постоянные паразиты: примеры, описание, симптомы и методы борьбы

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Выделяют три стадии болезни Крейтцфельдта-Якоба:

  • подробные клинические проявления;
  • терминальный этап (финал.
  • продромальный;

В продромальной стадии специфической клинической картины нет. Выделяют вегетативные и астенические расстройства: слабость, утомляемость, проблемы со сном и нарушение аппетита, похудание, сексуальная дисфункция и боль без четкой локализации. Можно отметить легкие нарушения верхней нервной деятельности: снижение памяти и внимания, ухудшение мышления. Однако чаще всего эти изменения расцениваются как проявления астении. Возможно появление психических расстройств: безразличия, апатии, бредовых представлений (вплоть до психоза), реакции испуга — непроизвольные реакции страха и удушья на внешние раздражители.

Чаще всего начальными проявлениями заболевания являются различные нарушения зрения: нечеткость и двоение в глазах, сужение полей зрения, нарушение распознавания зрительных образов (лиц, предметов), затруднение пространственной ориентации.

Как лечить болезнь Крейтцфельдта-Якоба

По некоторым данным, 35% случаев начинаются с депрессивных расстройств и проблем с памятью, 34% страдают от нарушения координации движений и зрения и 21% имеют сочетание симптомов.

Основные симптомы поздней стадии болезни Крейтцфельдта-Якоба включают: быстро прогрессирующее слабоумие (слабоумие) и сокращения одной или нескольких мышц конечностей и туловища. Судороги случаются редко.

Как лечить болезнь Крейтцфельдта-Якоба

В завершающей стадии болезни отмечается тяжелое слабоумие. Пациент не разговаривает и не способен к преднамеренным движениям, наблюдается паралич или несогласованные резкие движения. К тому же движения затруднены из-за значительного повышения мышечного тонуса, степени скованности. Широко распространены мышечные сокращения, прогрессируют сердечно-сосудистые и респираторные заболевания. Чаще всего смерть наступает от дыхательной недостаточности

Осложнения болезни Крейтцфельдта-Якоба

Осложнения определяются степенью тяжести и прогрессированием основных симптомов заболевания, возникающих из-за нарушения центральной нервной регуляции внутренних органов:

  1. Эпилептический статус чаще протекает бессудорожно, развивается в запущенной стадии заболевания.
  2. Острый психоз, требующий специализированного лечения.
  3. Инфекционные осложнения (например, застойная пневмония), связанные с неподвижностью пациента.
  4. Трофические осложнения: атрофия, пролежни, развивающиеся из-за денервации кожных покровов и мышечной ткани.
  5. Сердечная и дыхательная недостаточность, которая чаще всего возникает в завершающей стадии заболевания.

Диагностика

Диагноз обычно основывается на анамнезе, симптомах и серии анализов (см. Ниже). Невролог (врач, специализирующийся на состояниях нервной системы) проведет тесты, чтобы исключить другие состояния с аналогичными симптомами, такие как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона или опухоль головного мозга.

Единственный способ подтвердить диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба — это непосредственно исследовать ткань мозга с помощью биопсии головного мозга (см. Ниже) или, если человек умер, после вскрытия.

Проверка на общие признаки

Клинический невролог исключит другие состояния с похожими симптомами и проверит некоторые общие признаки заболевания, выполнив один из следующих тестов:

  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Исследование регистрирует активность мозга и может обнаруживать аномальные электрические паттерны, наблюдаемые в спорадических FNC.
  • Генетический тест. Это простой анализ крови, чтобы увидеть, есть ли мутация (ошибка) в гене, который производит нормальный белок. Положительный результат может указывать на наследственную форму заболевания.
  • Поясничная пункция. В нижнюю часть позвоночника вводят иглу, чтобы взять образец спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг) для исследования в лаборатории. Если в жидкости обнаружен белок под названием 14-3-3, это указывает на то, что у человека может быть болезнь Крейтцфельда-Якоба (этот белок встречается почти во всех случаях классической формы болезни и в 50% случаев новый вариант болезни).
  • Биопсия тонзилла. Небольшой кусочек ткани берется из миндалин и проверяется на наличие аномальных прионов, обнаруженных в новой версии BLR (их нет в других типах).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Он использует сильные магнитные поля и радиоволны для получения детального изображения мозга и может обнаруживать аномалии, характерные для СИН.
Читайте также:  Заразиха — растение паразит: как паразитирует и как бороться

Как лечить болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Биопсия мозга

Во время биопсии головного мозга хирург делает крошечное отверстие в черепе и удаляет небольшой кусочек ткани мозга очень тонкой иглой. Это делается под общим наркозом (человек спит).

Как лечить болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Поскольку биопсия головного мозга сопряжена с риском повреждения головного мозга или судорог (эпилепсия), она проводится только в нескольких случаях, когда есть опасения, что у пациента нет болезни Крейтцфельда-Якоба, а есть какое-то другое заболевание, которое поддается лечению.

Лечение болезни Крейтцфельда-Якоба

Лекарства от болезни Крейтцфельдта-Якоба нет. Средняя продолжительность жизни от появления признаков заболевания составляет 8 месяцев, 90% больных умирают в течение первого года заболевания.

Сотрудники, которые контактируют с жидкостями и тканями организма пациентов с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, должны носить перчатки и избегать контакта загрязненного материала со слизистыми оболочками. При попадании загрязненного материала на кожу сначала ее дезинфицируют 4% -ным раствором гидроксида натрия в течение 5-10 минут, затем промывают под проточной водой. Для дезинфекции материалов и инструментов мы рекомендуем автоклавирование при 132 ° C в течение 1 часа или стерилизацию в 4% растворе гидроксида натрия или 10% растворе гипохлорита натрия в течение 1 часа (например, обработка формалином) неэффективна.

Победить паразитов можно!

— Надежное и безопасное избавление от паразитов за 21 день!

  • Абсолютно безопасно;
  • Эффективно уничтожает большинство видов гельминтов за 21 день.
  • Защищает печень, сердце, легкие, желудок, кожу от паразитов;
  • Не вызывает побочных эффектов;
  • Он выводит из организма продукты жизнедеятельности паразитов.
  • В состав входят только натуральные компоненты;

Теперь действует программа льготной бесплатной упаковки. Читать .

Ссылка на основную публикацию